马凡综合征的孕妇（即使主动脉根部内径正常）在怀孕时大约有1%的概率发生主动脉夹层或其他严重心脏并发症。

主动脉根部直径为4cm时或妊娠期主动脉根部直径扩张程度增加时发生主动脉夹层的风险随之增加。主动脉根部直径为4cm时很少发生主动脉夹层，但是马凡综合征发生夹层的主动脉根部直径是不存在绝对安全的数值的。当主动脉直径在4-4.5cm之间时，必须注意主动脉夹层家族史、主动脉根部迅速增加等可能引起主动脉夹层的危险因素。尽管对于马凡综合征的女性患者来说，主动脉增宽到何种程度时禁忌妊娠尚无明确结论，但当主动脉根部直径为4.5cm时是不鼓励怀孕的。接受过主动脉根部置换手术的患者仍然存在残余段的主动脉夹层的风险。

除了威胁生命的主动脉夹层外，马凡综合征的孕妇，尤其是在孕前就存在中度到重度的心脏瓣膜返流的患者，可能会因为妊娠期二尖瓣返流量的增加导致其他的心脏并发症，如室上性心动过速或心力衰竭。所以此部分患者在妊娠前一定要全面检查，结合临床医生的建议综合评判是否可以妊娠！